از گلوكوز فسفاتها لازم مىباشد . گلوكوز فسفاتها موادى هستند كه به عنوان واسطه عمل در تشكيل گلوكوز از گليكوژن نقش دارند و تا وقتى كه فسفات از گلوكوز فسفات برداشته نشود ، گلوكوز نمىتواند وارد خون شود و به عنوان منبع انرژى بدن به كار گرفته شود .
حالت ديگر كه نامبرده شد يعنى بيمارى كونجنيتال گالاكتوسميا « 1 » است كه گالاكتوز ديابت « 2 » هم گفته مىشود . اين بيمارى اختلالى در بدن انسان ايجاد مىكند كه در اثر آن توانايى بدن در مصرف گالاكتوز كاهش مىيابد . گالاكتوز يكى از ايزومرهاى گلوكوز است به فرمول خام شبيه گلوكوز
( C 6 H 12 O 6 )
كه در اثر هيدروليز لاكتوز يا قند شير توليد مىشود .
نوزادانى كه مبتلا به بيمارى گالاكتوز ديابت هستند بلافاصله پس از اينكه چند روز به آنها شير داده شود علائم بيمارى در آنها ظاهر مىشود ، گالاكتوز خون افزايش مىيابد ، كبد بزرگ مىشود و زردى ظاهر مىشود . در مورد اينگونه نوزادان اگر بدون درمان بيمارى به شير دادن به آنها ادامه داده شود چشم آنها مبتلا به آب مرواريد مىشود و عقبماندگى مغزى پيدا كرده و ممكن است از دست بروند . اين اختلال در اثر كمبود يا فقدان فعاليت يك آنزيم كه براى تبديل گالاكتوز به گلوكوز ضرورى و مهم است ايجاد مىشود . نام اين آنزيم گالاكتوز 1 - فسفات اوريدلى ترانسفراز « 3 » مىباشد .
كودكانى كه مبتلا به اين بيمارى هستند اگر شير آنها موقتا قطع شده و ضمن درمان با مواد غذايى بدون لاكتوز يا گالاكتوز تغذيه شوند بهبود مىيابند .
در حيواناتى كه مقدار مفرطى لاكتوز يا گالاكتوز و يا كسيلوز « 4 » مىخورند نيز حالت مسموميت مشاهده شده است . موشهايى كه با مواد غذايى كه 70 درصد آن لاكتوز
هامش
( 1 ) .Congenital galactosemia .( 2 ) .Galactose diabetes .( 3 ) .Galactose 1 - Phosphate uridly transferase .( 4 ) .Xylose .