تومور پرسلول است و سلول‌ها كوچك ، متراكم و نزديك به هم با سيتوپلاسم اندك ، ميتوزهاى متعدد و استروماى كم هستند و تمايل به تشكيل توده يا روزت كاذب ( Pseudo - rosette ) دارند . تومور توپر و سخت ، خاكسترى مايل به قرمز بوده و از بافت مغزى مجاور بطور نامشخص جدا مىگردد . معمولا بيمار نسبت به محيط بىعلاقه مىشود ، بطور مكرّر استفراغ مىكند و سردرد صبحگاهى وجود دارد . اوّلين تشخيص ممكنست بيمارى دستگاه گوارشى يا ميگرن شكمى باشد . به زودى راه رفتن نامتعادل زمين خوردن مكرّر ، از دست رفتن يك‌طرفهء شنوايى و يا استرابيسم منجر به انجام معاينه عصبى و كشف ادم‌پاپى مىشود . تومور شديدا به اشعه حساس بوده و عمل جراحى همراه با اشعه‌درمانى جمجمه و نخاع و سپس شيمى درمانى سيستميك در اكثريت بيماران با طول عمر 5 ساله همراه است . بطور شايع گرفتارى استخوان‌هاى لگن جسم مهره‌ها و كبد و ريه پيدا مىشود . آپانديموم و پاپيلوم بطن چهارم اين تومور غالبا از ديوارهء بطن چهارم در كودكان و بطن‌هاى جانبى در بالغين منشأ مىگيرد . اين تومور نرم ، خاكسترى مايل به سفيد و لموله است . سندرم بالينى تومور بطن چهارم خيلى شبيه مدولوبلاستوم است با تفاوت اينكه عدم تعادل در راه رفتن وجود ندارد . تومور به اشعهء ايكس چندان حساس نبوده و تنها اميد به طول عمر برداشتن تومور است . گاهى اوقات شنت بين بطن‌هاى مغز و دهليز راست براى جريان مايع نخاع سبب طولانى شدن عمر مىشود .